Гипоспадия — самый частый порок развития мочеиспускательного канала у мальчиков. При гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала (меатус) открывается не на верхушке головки полового члена, а смещено проксимально (в сторону промежности). В результате меатус располагается в области головки, венечной борозды, ствола полового члена, мошонки или промежности. Практически всегда имеется искривление кавернозных тел в большей или меньшей степени. Степень искривления определяется во время эрекции или во время операции, когда проводится тест «искусственной эрекции».
Формы гипоспадии: Головчатая, Венечная, Стволовая, Мошоночная, Промежностная, Гипоспадия без гипоспадии или гипоспадия типа хорды.
При головчатой гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается несколько проксимальнее верхушки головки полового члена до венечной борозды. Крайняя плоть обычно дисплазирована. Половой член имеет незначительное вентральное искривление. Жалобы бывают на сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, тонкую струю мочи, изменение внешнего вида полового члена.
При гипоспадии венечной формы наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды. Крайняя плоть располагается по дорсальной поверхности в виде «капюшона». Отмечается вентральное искривление. Жалобы на суженое меатальное отверстие. При мочеиспускании струя направлена под углом к половому члену. Головчатая и венечная гипоспадия относятся к передним аномалиям.
При гипоспадии стволовая наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на разных уровнях ствола. Половой член имеет более выраженное искривление, струя направлена книзу. Для того чтобы помочиться стоя приходится подтягивать член к животу. Стволовая относится к средним формам.
Мошоночная гипоспадия или члено-мошоночная относится к задним формам. Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагает в области мошонки или на границе мошонки и ствола полового члена. Отмечается выраженное вентральное искривление кавернозных тел или транспозиция полового члена. Мочеиспускание возможно только по женскому типу сидя. Наружные половые органы напоминают большие половые губы и увеличенный клитор. В большинстве случаев необходима консультация эндокринолога.
При промежностной гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, кавернозные тела значительно искривлены, мошонка расщеплена, мочеиспускание по женскому типу. Наружные половые органы имеют смешанное строение. Достаточно часто требуется консультация эндокринолога, генетика.
При гипоспадии типа хорды наружное отверстие уретры располагается на верхушке головки, но имеется искривление полового члена разной степени выраженности. Искривление может быть только из-за дисплазии кожи по вентральной поверхности, сочетание дисплазии кожи и наличие соединительно-тканных тяжей вдоль уретры, недоразвитие самой уретры.
Гипоспадия сочетается с другими аномалиями развития: паховые грыжи, крипторхизм, гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, миеломинингоцеле, урогенитальный синус и др. Поэтому всем детям для выявления сопутствующей патологии мочевыделительной системы необходимо перед операцией рекомендовано УЗИ почек и мочевого пузыря. При наличии гидронефроза или пузырно-мочеточникового рефлюкса первым этапом производится коррекция патологии верхних или нижних мочевых путей, а после этого – оперативное лечение гипоспадии. Проксимальная гипоспадия пациентам с проксимальными формами, микропенией или с непальпируемым яичком зачастую требуется дифференцированный подход к лечению. Таким детям может потребоваться консультация эндокринолога, генетика, проведение дополнительных методов обследования для определения кариотипа с целью исключения патологии пола.
Диагностика
Диагноз ставится в большей части практически сразу после рождения при осмотре новорожденного неонатологом. Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа. Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.
Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами, детскими эндокринологами, детскими гинекологами. При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена.
Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.
Оптимальный возраст для лечения – от 6 до 18 месяцев жизни ребенка.
Подготовка к операции
Перед операцией проводится стандартная предоперационная подготовка, которая направлена на:
- оценку общего состояния здоровья;
- выявление возможных противопоказаний;
- предупреждение интра- и послеоперационных осложнений.
Важна и психологическая подготовка ребенка: объясните малышу, что операция необходима для его здоровья, а мы обеспечим максимально комфортные условия его пребывания в клинике. Операция проводится в возрасте до 2 лет под общей анестезией с использованием местного обезболивания.
Предоперационная подготовка включает: План обследования ребенка перед операцией.
Операция
Операции по коррекции этого порока относятся к категории реконструктивно-пластических. Основной целью хирургического лечения являются:
- устранение искривления кавернозных тел.
- создание недостающего отдела уретры, без стенозов, свищей и лишенной волосяных фолликулов. Сформированная уретра должна расти вместе с ростом полового члена по мере взросления ребенка;
- расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала на верхушке головки и придание ему продольного направления, чтобы обеспечить прямую струю мочи без разбрызгивания и девиации.
- максимальное устранение всех косметических дефектов, чтобы обеспечить полную психосоциальную адаптацию пациента в обществе.
Оперативное лечение дистальных форм осуществляется за один этап. Вероятность получения отличного функционального и косметического результата превышает 95 процентов.
Лечение проксимальных аномалий требует более дифференцированного подхода, предпочтение отдается одноэтапным методикам. Для оперативного лечения наших пациентов мы применяем современные методики операций. Мы делаем все от нас зависящее, чтобы максимально снизить количество послеоперационных осложнений, получить превосходный функциональный и косметический результат. В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.
Реабилитационный период
Как правило, маленькие пациенты хорошо переносят оперативное вмешательство и находятся в стационаре всего 6–12 часов. Перед тем как отправиться домой, вы обязательно получите рекомендации лечащего врача по уходу за ребенком. Важно содержать послеоперационную рану в чистоте и ежедневно неоднократно обрабатывать ее мазями. Через 10–12 дней нужно приехать в клинику для снятия повязки и катетера.
Прогноз
Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.
Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).
Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.
Стоимость операции:
Гипоспадия без гипоспадии – 125 000 руб.
Гипоспадия, головчатая форма – 90 000 руб.
Гипоспадия, венечная форма — 97 000 руб.
Гипоспадия, стволовая форма, 1 этап — 104 000 руб.
Гипоспадия, стволовая форма, 2 этап — 106 000 руб.
Гипоспадия, пеноскротальная форма – 110 000 руб.
Гипоспадия, мошоночная форма – 120 000 руб.
Гипоспадия, промежностная форма — 140 000 руб.
Хирургическое лечение врожденного искривления полового члена — от 89 000 до 98 000 руб.
